Hémophilie A
Le facteur VIII est abaissé tandis que l'activité cofacteur de la ristocétine du facteur Willebrand est normale, de même que la capacité de liaison du facteur VIII au facteur Willebrand.
Pseudomaladie de Willebrand
La pseudomaladie de Willebrand est une thrombopathie dans laquelle on observe une augmentation de l'affinité de la GPIb plaquettaire pour le facteur Willebrand et une thrombopénie variable. Le diagnostic différentiel entre une pseudomaladie de Willebrand et une maladie de Willebrand de type 2B est réservé à des laboratoires spécialisés.
Maladie de Willebrand acquise
Un déficit acquis en facteur Willebrand peut être observé dans certaines situations cliniques telles que des syndromes lympho- ou myeloprolifératifs, certains cancers ou maladies auto-immunes, ainsi que dans les rétrécissements aortiques serrés.
Ce déficit acquis peut être lié à la présence d'anticorps dirigés contre le facteur Willebrand, à l'adsorption du facteur Willebrand à la surface de certaines cellules ou à une dégradation du facteur Willebrand.
- La symptomatologie est en règle générale modérée.
- La maladie survient le plus souvent après l'âge de 50 ans.
- Les signes biologiques sont identiques à ceux d'une maladie de Willebrand.
- La disparition de la maladie après traitement étiologique permet d'établir un diagnostic rétrospectif.
Tableau 1 : Différents types de maladie de Willebrand et ses tests associés
