Hémophilie B - Quelles sont les complications de la maladie ?

Elles sont liées à certains produits sanguins d'origine humaine utilisés dans le traitement de l'hémophilie B. Historiquement, la transmission de virus (VIH, hépatites B et C) a constitué une complication majeure du traitement de l'hémophilie B. Depuis l'introduction de procédés d'inactivation virale efficaces à la fin des années 1980, ce risque est devenu extrêmement minime.

Elles sont dues à l'immunisation des patients lors d'un traitement par des concentrés de facteur IX. Les anticorps qui apparaissent neutralisent le facteur IX et le rendent inefficace en quelques minutes. Dans un tiers des cas, ces anticorps sont transitoires et disparaissent en quelques jours à quelques semaines. D'autres  persistent à un taux plus ou moins élevé. La présence d'anticorps anti-facteur IX nécessite d'autres solutions thérapeutiques.
Ces anticorps sont présents chez 1 à 3% des patients atteints d'hémophilie B.
Chez les enfants, le dépistage de ces anticorps inhibiteurs doit se faire tous les trois à douze mois ou tous les 10 à 20 jours d'exposition, selon la première éventualité à se produire. Chez les adultes, cette recherche est régie par les besoins cliniques.

Elles sont provoquées par des hémarthroses fréquentes. Elles sont à l'origine d'une impotence fonctionnelle progressive et de douleurs mécaniques et inflammatoires. Ces lésions peuvent être très précoces et survenir dès l'enfance.
50% des patients atteints d'hémophilie B et ayant un inhibiteur peuvent avoir des réactions allergiques graves, incluant l'anaphylaxie à l'administration de facteur IX.